原本懷疑是反復腦卒中、長腦瘤或是腦壓升高,但電腦斷層及核磁共振檢查均正常,病人的母親、阿姨及外祖母都有這種怪病,也都是在年輕時頻頻發作,藥石罔效。

圖說:醫師陳建志診療暈眩患者,表示切勿亂做耳石復位術。

　　病人其實是罹患了一種家族遺傳性疾病「陣發性前庭性運動失調」,不算常見,卻也并不罕見,起因于鈣離子電位通道一號甲型亞基基因 (CACNA1A)的突變,使得中樞神經細胞膜上的鉀離子和鈣離子通道功能不良,特別是小腦及腦干,以至于患者受到驚嚇、承受壓力、劇烈運動、過勞、咖啡因過量、感冒發燒、酒醉或使用某些抗癲癇藥物時,這些離子通道突然加速大量崩解,再生的速度趕不上破壞,開始出現動作失調、構音障礙、吞嚥困難、複視、眩暈、耳鳴及聽障,很像腦干先兆性偏頭痛。

　　此病不可能根治,頂多在發作時,設法控制癥狀,特別是眩暈和動作失調,服用原本用于治療急性青光眼或高山癥的利尿劑「丹木斯」,強化神經細胞上殘存離子通道的功能,從而減輕病癥,并非使用止暈藥、止吐劑、多巴胺受器促進劑或鎮靜劑。若手邊無藥物可用,也可臥床休息,等到神經細胞上的離子通道恢復到一定程度時,病癥就會完全消失。

　　由于大多數患者都是在孩童或青春期時初次發病,病程會持續數小時到數日不等,在頭痛緩解后,每每在改變姿勢或轉頭時,眼球會不自主地快速轉動,感到一陣一陣的眩暈,很像半規管耳石沉積癥或頂帽耳石黏著癥,但耳石復位術不僅治療無效,還會加重病癥,延長病程,故有類似病癥者,宜先正確就醫,切勿自行上網看視頻模彷耳石復位術。(作者∕臺灣高雄的元景耳鼻喉科神經科診所醫師陳建志)

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